井淑艳 1 ，张家恺 1 ，刘春颖 1 ，侯瑞鸿 1 ，杨文昆 2 ，任庆云 1*

(1.河北医科大学第一医院放射科，河北 石家庄 050031；2.河北省唐山市协和医院医务处，河北 唐山 063000)

[摘要] 目的 研究心脏CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)对复杂性先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)患者冠状动脉变异检出及诊断能力。 方法 回顾性分析进行心脏CTA检查的复杂性CHD伴有冠状动脉异常的患者35例，分析其冠状动脉变异类型。 结果 由2名放射科CT血管成像专项高年资医生独立对有冠状动脉异常的复杂性CHD患者35例进行图像质量评分，差异有统计学意义(χ 2 =70.972， P <0.001)，且一致性好(Kappa指数=0.835)。本研究共发现43处变异，主要涉及冠状动脉起源异常、数目异常、走行异常、终止异常及发育不良5类变异，其中冠状动脉起源异常最多，共31处(72.1%)。 结论 心脏CTA能良好地显示复杂性CHD患者的冠状动脉变异数目及类型，为临床心外科手术计划及决策提供更直观准确的影像依据。

[关键词] 心脏病；冠状血管；心脏CTA

先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)是由于心脏及大血管的形成障碍而出现的局部解剖结构异常或出生后应关闭的通道未能正常闭合导致的心脏疾病。而心脏外周血管畸形，特别是冠状动脉起源、走形畸形及各种病变更需关注，本研究利用CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)对复杂性CHD患者的冠状动脉情况进行观察，分析冠状动脉起源、走行、分布及其与周围血管脏器的关系，总结冠状动脉发育的各种变异类型的影像学特征，为临床外科术前计划及决策提供更直观准确的影像依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2011年1月-2018年7月于河北医科大学第一医院行CTA检查的复杂性CHD患者164例，其中男性15例，女性20例，年龄5个月～31岁，平均(10.2±8.4)岁。其中冠状动脉异常者35例，变异数目45处。所有患者检查前均进行临床、心电图、X线胸片及经胸超声心动图检查。纳入标准为：临床确诊为复杂性CHD患者，且无碘对比剂过敏、肝肾功能不全等禁忌证。

1.2 检查方法 向所有患者家属做好解释沟通工作并均签署知情同意书。嘱患者检查前4 h禁食禁水。扫描设备为美国 GE Lightspeed VCT 64排螺旋CT机，所有患者均在平静呼吸状态下进行进行回顾性心电门控扫描。仰卧位头先进，行胸部定位，扫描范围为胸廓入口到膈下2 cm，对比剂采用碘海醇370 I/mL，应用双筒高压注射器(型号为EZEM Empower CTA)，依据不同体重，以0.4～2.0 mL/s的速率注入相应量的对比剂，注射完毕后以相同的速率注入3～20 mL生理盐水。手动触发扫描，感兴趣区设在四心腔层面，待右心完全充盈对比剂后，延迟3～6 s扫描。扫描参数为0.35 s/周，准直0.625 mm，螺距0.2，120 kV和500～750 mAs。将整个心脏薄层图像传至AW4.4后处理工作站上进行分析。观察冠状动脉与心脏及各个主动脉窦的关系，最终判定患者冠状动脉变异的数目、位置及类型。

1.3 冠状动脉成像质量评分标准 以横断面为主，重组图像为参考，分5级进行图像质量评分 [1] ，3分以上的图像视为符合诊断要求。

1.4 冠状动脉图像分析 每例患者的图像分别由两名放射科CT血管成像方向副高及以上的影像诊断医师采用双盲法独立评分。分析变异冠状动脉血管的走形、分布、终止、结构、发育、数目及窦口起源，并将所有的变异类型进行分型，最后取得一致意见。

1.5 统计学方法 应用SPSS 17.0统计软件分析数据。计数资料比较采用配对χ 2 检验，并进行Kappa一致性检验，0.75 P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 图像质量评价 由2名放射科CT血管成像专项高年资医生独立对有冠状动脉异常的复杂性CHD患者35例进行图像质量评分，差异有统计学意义(χ 2 =70.972， P <0.001)，且一致性好(Kappa指数=0.835)。见表1。

表1 2名放射科CT血管成像专项高年资医生的 图像质量评分结果
Table 1 Theimage quality evaluation score results of two radiologists (例数)

医生A医生B2分3分4分5分合计2分110023分120034分00280285分00022合计2328235

2.2 冠状动脉异常分析 本研究冠状动脉异常的CHD患者35例共发现43处变异，主要涉及冠状动脉起源异常、数目异常、走行异常、终止异常及发育不良5类变异。冠状动脉起源异常共31处(72.1%)，其中发现右冠状动脉起源异常9处(20.9%)，最多的为右冠状动脉起源于左冠窦和后冠窦各3处(7.0%)；左冠状动脉起源异常22处(51.2%)，最多的为左主干起源于后冠窦8处(18.6%)。冠状动脉数目异常4处(9.3%)，最多的为单一冠状动脉3处(7.0%)，包括左冠状动脉缺如2处(4.7%)，右冠状动脉缺如1处(2.3%)。冠状动脉走行异常3处(7.0%)，最多的为冠状动脉走行迂曲2处(4.7%)。冠状动脉终止异常3处，最多的为冠状动脉瘘2处(4.7%)。冠状动脉发育异常2处(4.6%)，分别为冠状动脉发育不良和冠状动脉先天狭窄各1处(2.3%)。

表2 冠状动脉异常类型统计
Table 2 Statistics of coronary artery abnormalities

变异类型数量(%)窦口起源异常31(72.1) 右冠状动脉起源于左冠窦3(7.0) 右冠状动脉起源于后冠窦3(7.0) 右冠状动脉高位开口1(2.3) 右冠状动脉起源于冠窦旁1(2.3) 右冠状动脉起源于主动脉瓣下方,室间隔缺损上方1(2.3) 左主干起源于右冠窦3(7.0) 左主干起源于冠窦旁4(9.3) 左主干起源于后冠窦8(18.6) 左主干高位开口2(4.7) 左前降支、左回旋支分别起源于左冠窦1(2.3)

表2 (续)

左回旋支起源于右冠窦1(2.3) 左回旋支起源于后冠窦2(4.7) 左主干起源于左心房1(2.3)数目异常4(9.3) 副冠状动脉1(2.3) 单一冠状动脉3(7.0)走行异常3(7.0) 心肌桥1(2.3) 走行迂曲 2(4.7)终止异常3(7.0) 冠状动脉瘘2(4.7) 终止于心肌外1(2.3)发育异常2(4.6) 冠状动脉发育不良1(2.3) 先天性冠状动脉狭窄1(2.3)总计43(100.0)

3 讨 论

3.1 心脏CTA对复杂性CHD患者冠状动脉异常的评价 目前心脏造影、经胸心脏多普勒超声(transthoracic echocardiography，TTE)、心脏计算机断层扫描血管成像(cardiac computed tomography angiography，CCTA)及心脏磁共振成像(cardiac magnetic resonance imaging，CMR)检查是诊断复杂性CHD的常用技术 [2-4] 。心脏造影是有创检查，虽然可以很直观地显示各种心脏畸形，但是不能观察心脏外的畸形。CHD患者尤其是婴幼患儿常以TTE作为首选检查方法，但该项检查在很大程度上依赖于检查者的业务水平，并且很难准确评估复杂性CHD及心外血管畸形 [5-6] 。CMR检查能评估整个心脏的功能，显示心脏内外的各种畸形与变异，且不存在放射、辐射问题 [7] ，但患者有时难以接受其过长的检查时间，空间分辨率也较差，因此并不适于在临床上广泛应用。CCTA技术最突出的特点就是成像时间短、空间分辨率高，只需一次扫描即可获得多层图像，患者无需憋气或仅需短暂憋气，因此特别适合危急重患儿 [8] ，且通过强大的后处理工作站，可进行三维成像，能清楚显示冠状动脉管腔及其周围情况 [9] 。心脏的最佳成像时间窗与冠状动脉相似，在观察心内外畸形和完成对心脏结构辨识和分解的同时，能立体直观地显示冠状动脉的起源、数目、走行、发育、终止位置，显示冠状动脉在主动脉处异常起源的具体位置及与心房心室的解剖关系，可在冠状动脉变异诊断方面具有独特的优势 [10] 。

3.2 冠状动脉变异分析 冠状动脉变异也叫冠状动脉崎形，是指冠状动脉起源、走行、分布、数目及结构等异常，发生率约为1% [11] 。冠状动脉变异通常是无症状的，只是在冠状动脉造影时偶尔发现。本研究参考Tan [12] 的冠状动脉变异分类方法，将其分为冠状动脉起源异常、数目异常、走行异常、终止异常、结构异常、发育异常。其中冠状动脉结构异常在本研究中未发现，可能是由于该种变异发生率极低，且本组病例数较少。

有研究根据不同变异类型的临床特点将其分为：良性的冠状动脉变异及潜在危险的冠状动脉变异 [13] 。前者包括左前降支、回旋支分别开口于左冠窦，左或右冠状动脉起源于后冠窦，左回旋支缺如或起源于右冠窦或右冠状动脉，冠状动脉高位开口，冠状动脉间异常沟通及较小的冠状动脉瘘；后者包括起源于肺动脉的冠状动脉，起源于对侧冠状动脉窦的冠状动脉，单支冠状动脉及较大的冠状动脉瘘。

3.2.1 冠状动脉的起源异常 临床上先天性冠状动脉起源异常是最常见的变异类型。包括冠状动脉在主动脉的异常起源及肺动脉的异常起源。

起源于肺动脉的冠状动脉变异极为罕见，具有潜在恶性，临床可分为婴儿型及成人型 [14] 。婴儿型出生时冠状动脉由压力较低的肺动脉供血，由于缺乏完善的侧支循环，心肌供血不足，约90%的患儿于1岁前死于心力衰竭 [15] 。成人型在剧烈运动后可导致猝死，因此需及早发现和治疗。

冠状动脉从主动脉异常发出是最常见的冠状动脉变异类型，是指任意一支冠状动脉起源于对侧冠状窦、后窦、窦底部(低位开口)或高位开口者。本研究冠状动脉起源异常共发现31处(72.1%)。其中发现右冠状动脉起源异常9处(20.9%)，左冠状动脉起源异常22处(51.2%)，均为异常主动脉起源的冠状动脉变异。

冠状动脉主干或分支起源于对侧或无冠状窦的变异属于潜在恶性。包括冠状动脉主干起源于对侧冠状窦，回旋支或前降支起源于右冠状窦，左、右冠状动脉起源于无冠状窦等。本研究共发现起源于对侧冠状窦的变异6处(14.0%)。此变异会导致年轻患者尤其是运动员发生心脏性猝死 [16] 。这种变异类型的冠状动脉开口处通常也较狭窄，与其起始部呈切线位或锐角，极有可能是导致冠状动脉缺血的原因之一 [17-18] 。

冠状动脉高位开口是指冠状动脉高位起源于冠状窦与主动脉分开的窦嵴上方1.0 cm以上 [14] 。一般认为是良性变异，其仅是容易导致心肌缺血的一个危险因素，很少会产生明显的临床症状，但对手术和造影会造成一定困难。本研究中右冠状动脉高位开口1处(2.3%)，左冠状动脉主干高位开口2处(4.7%)。CT强大的后处理技术能全方位的清晰显示冠状动脉高位开口的位置，避免在心外科手术钳夹主动脉根部时损伤冠状动脉，能更好地为手术提供参考。

冠状动脉低位开口是指冠状动脉开口起源于冠状窦底部 [19] ，为潜在恶性，因为当主动脉瓣开放时，瓣膜可能会影响低位开口处冠状动脉的血流量，造成心肌缺血。在本研究中右冠状动脉起源于主动脉瓣下方、室间隔缺损上方1处(2.3%)。

左主干缺如是指前降支和左回旋支开口于左冠窦的同一点或前降支与左回旋支分别开口于左冠窦内的不同点，发生率约为0.41% [7] ，且在左优势型冠状动脉中发生率较高。目前临床上一般认定为良性变异，左主干完全缺如时，往往伴有左前降支、左旋支开口位置位于冠状窦上方，本研究中左主干完全缺如1处(2.3%)。

3.2.2 冠状动脉的数目异常 副冠状动脉为在大约50%的心脏中，右圆锥动脉单独起源于右冠状窦，多属良性变异 [19] 。一般副冠状动脉较细小，绝大多数起源于右冠窦，极少数起源于左冠窦。副冠状动可与临近动脉支形成血管网建立侧支循环，能有效缓解冠状动脉阻塞时的心肌缺血症状。本研究中副冠状动脉1处(2.3%)。单一冠状动脉是指冠状动脉起自左或右冠状动脉窦单一开口并为整个心脏供血 [20] 。该类患者大部分无症状，但当主要的分支走行于肺动脉圆锥和主动脉之间时，因受挤压会增加心绞痛及猝死概率，且若单一冠状动脉近端突然出现狭窄或闭塞而侧支循环没有及时形成，将会导致致命后果 [21] 。本研究中单一冠状动脉3处(7.0%)。

3.2.3 冠状动脉的走行异常 心肌桥-壁冠状动脉指的是若冠状动脉的某一段或其分支的某一段在心肌内走行，称为壁冠状动脉，覆盖在其上的心肌纤维称为心肌桥 [22] 。心肌桥是最常见的先天性变异，90%以上位于前降支，尤其是前降支中段，可单个或多个出现，少数位于左回旋支及右冠状动脉。临床上大部分心肌桥患者无症状，部分患者壁冠状动脉被心肌桥压迫，可发生心绞痛、心律失常及猝死等心肌缺血事件。心肌桥可分为走行于室间沟内的浅表型及走行室间隔内的深入型，其中表浅型多见。本研究中浅表型心肌桥-壁冠状动脉1处(2.3%)，位于前降支中段。

3.2.4 冠状动脉的终止位置异常 冠状动脉瘘是指冠状动脉的主干或分支与心腔或其他血管间存在异常沟通，临床上罕见，约占CHD 0.2%～0.4% [23] ，多为潜在恶性，小冠状动脉瘘多数无症状，一般无需治疗，严重的大冠状动脉瘘可导致心腔扩大及心力衰竭。其发生机制可能是由于胚胎发育过程中心腔内肌小粱间隙或心肌窦状间隙持久存在，从而使冠状动脉与心房、室腔间缺乏正常毛细血管床而形成直接交通 [22] 。其临床症状、血流动力学改变取决于瘘口的起源、大小及接收腔室。本研究中此类变异有2处(4.7%)，1例为后降支肺动脉瘘，表现为右冠状动脉后室间支汇入肺动脉；1例为冠状动脉心室瘘，表现为后降支及右室前支部分血管进入左、右心室内。

冠状动脉异常吻合是指左、右冠状动脉系统间直接相互交通。本研究中未发现该变异。

冠状动脉迂曲是指冠状动脉走行扭结、极度弯曲 [24] 。冠状动脉走行迂曲使血流动力学紊乱，从而导致心绞痛、心律失常等发生。本研究中冠状动脉迂曲、扭结呈弹簧状2处(4.7%)。

3.2.5 冠状动脉的发育异常 冠状动脉的发育异常包括冠状动脉的发育不良及未发育，属罕见的先天性变异。冠状动脉发育不良指冠状动脉明显变短、管腔内径<1 mm [24] ；冠状动脉未发育指某一支冠状动脉完全缺失，其供血区域完全由另外冠状动脉代偿。目前认为其属于良性变异。本研究中发育异常变异2处(4.6%)，1处为起源后冠状窦的左冠状动脉发育不良，左主干起始部纤细，1处为左旋支发育不良，表现为左旋支短小，主要代偿血管为钝缘支及右冠状动脉。

冠状动脉变异是临床上相对少见的先天性心血管疾病，在先天性的心脏病患者中发病率约为5%～10%。冠状动脉变异尤其是潜在危险性的冠状动脉畸形会明显影响心肌灌注，导致缺血性心脏病的发生，从而引起患者猝死。因此，需要影像工作人员重视复杂性CHD并发冠状动脉畸形的诊断，以便为临床治疗提供有效参考。

[参考文献]

[1] 朱西琪,苗颖,覃小燕,等.CT血管成像与TTE技术在婴幼儿复杂性CHD中的对照研究[J].影像研究与医学应用,2018，2(23):61-63.

[2] 李眸晗.多层螺旋CT在儿童复杂性CHD诊断中的价值探析[J].赣南医学院学报,2018,38(2):147-148,151.

[3] 覃小燕.多层螺旋CT在诊断小儿复杂先天性心脏病的应用[J].影像研究与医学应用,2018,2(7):181-182.

[4] 成方方,袁桂莉,李会贤.冠状动脉微血管病变诊断方法的研究进展[J].河北医科大学学报,2017,38(1):107-111.

[5] 徐盼,师轲,杨志刚,等.双源CT在复杂性先天性心脏病诊断中的临床价值[J].西部医学,2019,31(3):481-484.

[6] 廉婕,王雪芹,王鹏飞.经胸超声心动图与DSCT在儿童先天性心脏病术前中的应用价值[J].中国CT和MRI杂志,2018，16(1):72-74.

[7] Schicchi N,Fogante M,Giuseppetti GM,et al. Diagnostic detection with cardiac tomography and resonance ofextremely rare coronary anomaly:a case report and review ofliterature[J]. World J Clin Cases，2019，7(5):628-635.

[8] 裴慧芳.小儿先天性心脏病常用影像诊断方法的探讨[J].实用医学影像学杂志,2017,18(3):245-247.

[9] 颜立群,康建丽,汪国石,等.256层螺旋CT测量冠状动脉校正性对比剂浓度与冠心病患者冠状动脉狭窄、斑块负荷及患者临床预后之间的相关分析[J].河北医科大学学报,2019,40(2):188-192.

[10] 刘路.64层螺旋CT在小儿复杂型先天性心脏病中的诊断价值[J].贵州医药,2018;42(10):1262-1263.

[11] 陈亚君,乔雯.双源CT(DSCT)对冠状动脉变异的诊断价值[J].中国CT和MRI杂志,2018，16(10):52-54.

[12] Tan RS. Anomalous coronary arteries and sudden death:time foraction[J]. Singapore Med J,2007,48:490-491.

[13] 刘喜龙,矫立娜.螺旋CT血管造影对冠状动脉畸形的诊断价值[J].中国现代医生,2017,55(13):85-87.

[14] 周晶,汤奉琼,洪静静,等.先天性冠状动脉变异解剖分型及临床表现[J].牡丹江医学院学报,2018,39(1):108-110.

[15] 熊青峰,阎超群,蔡任慧,等.20例冠状动脉起源于肺动脉影响特征及治疗[J].重庆医学,2018,47(26):3422-3425.

[16] 王栋,吴永涛,刘迎龙,等.左冠状动脉异位窦起源致猝死1例[J].心肺血管病杂志,2017，36(1):51-52.

[17] 王亚昆.儿童左冠状动脉起源于右冠状窦一例[J].天津医药,2017,45(9):987-989.

[18] 王辉,石向明,许雅芳,等.双源CTFLASH模式血管造影对先天性冠状动脉变异的诊断价值[J].临床荟萃,2017，32(6):495-497，502.

[19] 苏祝平,邱建升.冠状动脉变异及其临床意义[J].大医生,2017,2(8):32-33，59.

[20] 杨家虎,王军娜,韩璐,等.冠状动脉CTA对先天性单一冠状动脉的诊断价值[J].临床放射学杂志,2017,36(1):148-150.

[21] Doustkami H,Habibzadeh A. Successful ostial stenting in a patient with a single coronary artery from the right sinus of aalsalva:acase report[J]. J Tehran Heart Ctr，2018,13(3):140-143.

[22] 李晓婷.冠状动脉CT血管成像对心肌桥的诊断价值[J].医疗装备,2019,32(5):201-203.

[23] 于彤,洪天予,高军,等.心脏MSCT对儿童“恶性”冠状动脉畸形的临床应用价值[J].医学影像学杂志,2018,28(3):400-403,408.

[24] 邓小飞,舒政.冠状动脉解剖异常及临床意义(二)——冠状动脉走行、终止、结构异常及发育不良[J].中国医学计算机成像杂志,2011,17(2):180-183.

The value of CTA in the diagnosis of coronary artery anomalies in patients with complex congenital heart disease

JING Shu-yan 1 , ZHANG Jia-kai 1 ,LIU Chun-ying 1 , HOU Rui-hong 1 , YANG Wen-kun 2 , REN Qing-yun 1*

(1. Department of Radiology , the First Hospital of Hebei Medical University , Shijiazhuang 050031, China ; 2. Department of Medical , Tangshan Union Medical College Hospital , Hebei Province , Tangshan 063000, China )

[Abstract] Objective To study the ability of cardiac computed tomography angiography(CTA) to detect and diagnose coronary artery abnormality in patients with complicated congenital heart disease. Methods Retrospective analysis of 35 patients with complex congenital heart disease with coronary artery abnormalities undergoing cardiac CTA examination, and analysis of coronary artery abnormality types. Results The image quality scores of 35 patients with complex congenital heart disease(CHD) with coronary artery abnormalities were independently evaluated by two CT angiography senior radiologists specialty. The difference was statistically significant(χ 2 =70.972， P <0.001), and the consistency was good(Kappa index=0.835). In this study, 43 mutations were found, mainly involving 5 types of abnormal origin, number, course, termination, and dysplasia of coronary arteries, of which 31(72.1%) were abnormal in origin of coronary artery. Conclusion Cardiac CTA can well display the number and type of coronary artery abnormality in patients with complex congenital heart disease, providing a more intuitive and accurate imaging basis for clinical cardiac surgery planning and decision making.

[Key words] heart diseases； coronary vessels； congenital heart disease

doi: 10.3969/j.issn.1007-3205.2020.08.019

[收稿日期] 2019-04-18；[修回日期]2020-07-27

[基金项目] 河北省卫健委医学科学研究课题计划(20190041)

[作者简介] 井淑艳(1985-)，女，河北保定人，河北医科大学第一医院主治医师，医学硕士，从事医学影像学研究。

*通信作者 。E-mail:504926921@qq.com

[中图分类号] R541

[文献标识码] A