Chiari 畸形 ，又称为先天性小脑扁桃体下疝畸形，或 Arnold-Chiari 畸形，是因后脑发育异常而导致小脑扁桃体向下延伸的一类疾病，常合并其他颅脑及脊柱畸形，严重者可出现脑干、小脑、脊髓等组织受压造成的神经损伤。

Chiari畸形模式图（图片来源于网络）

Chiari畸形总体可分为四型：

Chiari I型

Chiari畸形I型 （Type I malformation，CIM-I）是最常见的类型，指小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下，超过枕骨大孔内缘连线 5mm，或 3-5mm 但已表现出相应临床症状者 [1]。

CIM-I（图片来源于网络）

Chiari II型

Chiari畸形II型 （Type II malformation，CIM-II）是指小脑蚓部向下延伸成疝，同时合并部分脑干下移及第四脑室延长，小脑扁桃体此时位于枕骨大孔及以下，常合并脑积水及脊髓空洞 [2]。

CIM-I（图片来源于网络）

Chiari III型

Chiari畸形III型 （Type III malformation，CIM-III）是最罕见的一种，主要表现为小脑组织由枕骨大孔向枕后膨出，严重者甚至可包括脑干及脑实质部分组织 [3]。

CIM-III（图片来源于网络）

Chiari IV型

Chiari畸形IV型 （Type IV malformation，CIM-IV）则指分叶良好的小脑发育不良，可合并小脑幕狭窄或后颅窝、枕大孔狭小等表现，虽然并无小脑疝出的表现，但也被列为 Chiari 畸形中的一种 [3]。

CIM-IV（图片来源于网络）

Chiari 其它类型

Chiari畸形 0 型 ：无明显小脑扁桃体下疝的，或疝出小于 3mm 的特发性脊髓空洞症；

Chiari畸形 1.5 型 ：疝出超过 5mm，且伴随部分脑干下移但未达到CIM-II水平的称为，这两种类型在临床表现和治疗上与I型类似[4]；

Chiari畸形 3.5 型 ：仅个例报道有存在颈枕部脑膜膨出并与胃部相通，并伴有小脑严重缺如[4]。

[1] McClugage SG, Oakes WJ: The Chiari I malformation. Journal of neurosurgery Pediatrics 2019, 24(3):217-226.

[2] Naidich TP, Pudlowski RM, Naidich JB: Computed tomographic signs of Chiari II malformation. II: Midbrain and cerebellum. Radiology 1980, 134(2):391-398.

[3] Azahraa Haddad F, Qaisi I, Joudeh N, Dajani H, Jumah F, Elmashala A, Adeeb N, Chern JJ, Tubbs RS: The newer classifications of the chiari malformations with clarifications: An anatomical review. Clinical anatomy (New York, NY) 2018, 31(3):314-322.

[4] 韩诗远，李永宁: Chiari畸形的解剖学特点与分型. 中国脊柱脊髓杂志 2020, 30(4):372-378.

Chiari I型：

神经脊柱中心

首都医科大学宣武医院神经外科脊柱中心成立于2004年，为国内最大的神经脊柱中心。自成立以来，神经脊柱中心长期致力于显微（微创）外科技术治疗颈椎病、腰椎病、脊柱脊髓肿瘤等，同时在脊髓空洞及脊髓损伤功能修复方面积极开拓。2019年，随着 “中国国际神经科学研究所”的投入使用，神经外科脊柱中心床位增加到68张，手术量达到2300台（设计年手术量3200台—3600台）。中心阵容强大，领衔专家为菅凤增教授、陈赞教授以及吴浩教授。从临床研究角度，神经脊柱中心进一步分为颈椎组、腰椎组、肿瘤组、脊髓损伤修复组。

宣武医院神经脊柱中心为博士、硕士研究生培养点，博士后流动站。与此同时，担负全国神经外科、骨科进修医生的培训任务，每年接收进修医生24 名 —26名。另外，自2006年开始，已经举办脊柱显微（微创）外科操作训练班30余届，为全国各地培养了大量脊柱显微（微创）外科技术人才。

擅长的专业特色疾病

神经脊柱外科中心成立以来，在临床及学术上取得了一系列成绩。在国际上率先发表了“直接后路复位固定治疗颅底凹陷合并寰枢椎脱位”的理念及技术，并推出了“宣武枕颈内固定系统”。在颈椎病、腰椎病的治疗方面，在国内最早报告了显微外科颈椎椎间孔扩大成形、一侧入路双侧减压治疗腰椎管狭窄等微创技术。近年来，在3D打印椎体重建治疗脊柱肿瘤及腰椎侧方入路（OLIF、LLIF）治疗腰椎退变性畸形等技术处于领先地位。

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